Synonymes

(pas de synonyme).

Mécanismes

Maladie pharmacogénétique (mutations géniques RYR1) du muscle squelettique entrainant des anomalies de fonctionnement des canaux calciques à l’origine de : hypercapnie, spasme des masséters, rigidité musculaire, hyperthermie (>39°C), tachycardie, tachypnée, augmentation de la consommation d'oxygène, sueurs, marbrures, acidose respiratoire et métabolique, urines rouges (myoglobinurie), rhabdomyolyse… La crise est déclenchée par les anesthésiques volatils halogénés et le curare dépolarisant (succinylcholine Célocurine®).

Risques particuliers en urgence

• Urgence vitale immédiate (sans traitement : mortalité 80% ; avec le Dantrolène : mortalité <10-20%)
• Conséquences de l’hypoxie, de l’hyperthermie, des dysrythmies, de l’instabilité hémodynamique…
• Le spasme des masséters isolé après succinylcholine rend l’intubation extrêmement difficile.

Traitements fréquemment prescrits au long cours

Pas de traitement préventif.

Pièges

• Penser à ce diagnostic mais les circonstances, au cours de l’anesthésie ou dans l’heure qui suit, sont évocatrices
• Ne pas confondre avec l’hyperthermie maligne d’effort.

Particularités de la prise en charge médicale pré-hospitalière

• Traitement symptomatique incluant le refroidissement précoce
• Contre-indication absolue de la succinylcholine (Célocurine®)
• Traitement curatif par le dantrolène (2,5mg/kg avec des doses complémentaires éventuelles de 1mg/kg)
• La ventilation contrôlée par intubation trachéale est indispensable pendant la durée d’action du dantrolène à fortes doses.
• Vérifier la disponibilité de dantrolène dans la structure demandeuse (18 flacons de 20mg, circulaire DGS/DH/SQ2 n°99-631 du 18/11/1999) ou le SMUR engagé
• Lors d’une demande de transfert en réanimation, ce transfert est médicalisé et prioritaire.