Synonymes

Œdème angioneurotique, angio-œdème héréditaire, angio-œdème bradykinique, angio-œdème secondaire aux inhibiteurs de l’enzyme de conversion.

Mécanismes

Maladies héréditaires ou acquises liées à une synthèse excessive de bradykinine ou un défaut de sa dégradation, à l’origine d’œdèmes sous-cutanés ou sous-muqueux, limités, non prurigineux, récidivants, disparaissant sans séquelle. La prise d’inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine ou plus rarement de sartan peut déclencher une crise.

Risques particuliers en urgence

• Œdème laryngé (25% de décès sans traitement spécifique)
• Œdème de la face
• Œdème du tube digestif : syndrome pseudo-occlusif
• Localisation, fréquence et gravité des crises différentes selon les individus.
• Caractère imprévisible de la crise grave.

Traitements fréquemment prescrits au long cours

• Pas de traitement de fond systématique
• Parfois : acide tranexamique, danazol, concentrés de C1Inh humain
• Traitement préventif de l’œdème laryngé lors de toute intubation, fibrosocopie ou soins dentaires : concentré de C1Inh humain.

Pièges

• L’œdème de la face peut se compliquer d’œdème laryngé.
• L’œdème digestif simule un tableau chirurgical et peut entraîner hyperalgie, ascite ou hypovolémie.

Particularités de la prise en charge médicale pré-hospitalière

• Traitement symptomatique de la dyspnée, de l’hypovolémie, de la douleur et des vomissements (formes abdominales)
• Inutilité, car aucune efficacité, des antihistaminiques et des corticoïdes
• Le plus rapidement possible : traitement spécifique en cas de crises graves, c’est-à-dire toute crise touchant la face, la bouche, les voies aériennes supérieures et les crises abdominales (dotation du patient ou de l’hôpital) avec l’un des 2 produits :
  • concentrés de C1Inh humain : 20u/kg en IV en 5 minutes (flacon de 500mg, injecter la totalité du flacon entamé même au-delà de la posologie préconisée)
  • icatibant (ampoules 3ml = 30mg) : 30mg en SC (contre-indications : enfant et femme enceinte)
• Il est souhaitable que toute équipe SMUR sache où se procurer 24h/24 les traitements spécifiques (patient déjà diagnostiqué, pharmacie hospitalière, réanimation...).
• Admission en soins intensifs/réanimation, si possible dans la structure hospitalière de référence.