Synonymes

SLA, maladie de Charcot, maladie de Lou Gherig, maladie du motoneurone.

Mécanismes

Destruction progressive des neurones moteurs centraux et périphériques.

Risques particuliers en urgence

• Détresse respiratoire liée par ordre de fréquence à l’atteinte des muscles respiratoires, l’encombrement par déficit de la toux, les broncho-pneumopathies infectieuses, une embolie pulmonaire
• Troubles de la déglutition (fausse route)
• Troubles sévères du transit digestif (occlusion)
• Problèmes liés à la sonde de gastrostomie. 

Traitements fréquemment prescrits au long cours

• Riluzole (neuroprotecteur)
• Ventilation mécanique
• Dispositif d'insufflation-exsufflation mécanique - IN/Exsufflateur (aide à la toux). 

Pièges

• Rechercher une cause curable de détresse respiratoire avant de conclure à une défaillance des muscles respiratoires liée à la maladie
• Chez un patient déjà sous Ventilation Non Invasive (VNI) à domicile, le transport doit se faire sous VNI (risque majeur d’hypercapnie en cas de mise sous oxygénothérapie seule)
• L’incapacité à tousser peut rendre les traitements inefficaces, la toux doit être aidée par un appareil d’aide à la toux (dispositif d'insufflation-exsufflation mécanique) qui accompagnera le malade
• Les troubles du transit aggravent la détresse respiratoire (distension abdominale)
• Toute décision d’intubation doit être prise en accord avec le malade ou son entourage (directives anticipées écrites, personne de confiance). 

Particularités de la prise en charge médicale pré-hospitalière

• Transport médicalisé si besoin, en position demi assise sous oxygène ou VNI en fonction de l’état respiratoire clinique, mesure de la saturation en oxygène, existence d’une VNI au domicile
• Rechercher et aspirer un encombrement bronchique et/ou laryngé
• Orientation en prenant contact avec le centre spécialisé de référence.