Synonymes

Syndromes apparentés : anévrysme familial de l’aorte thoracique, syndrome de Loeys-Dietz...

Mécanismes

Anomalie structurale de la fibrilline 1 (protéine tissulaire), ou altération de la voie du TGF-béta ou de l’appareil contractile de la cellule musculaire lisse.

Risques particuliers en urgence

• Dissection de l’aorte
• Pneumothorax spontané
• Décollement de la rétine/luxation cristallin.

Traitements fréquemment prescrits au long cours

• Bêtabloquants
• Anticoagulants en cas de remplacement valvulaire par une valve mécanique.

Pièges

• Se méfier de toute douleur thoracique
• Se méfier de toute dyspnée aiguë.

Particularités de la prise en charge médicale pré-hospitalière

• Maintenir PAs ‹ 130 mmHg (bêtabloquants, inhibiteurs calciques)
• Éviter les grandes variations volémiques, surtout si patient avec dilatation aortique.